20171212眶尖综合征大盘点
这次的clinicalreasoning为我们展现了一个局灶性的眼部症状：61岁男性，急性起病，表现为右眼视力下降，肿胀，疼痛，右眼眼睑下垂，患者诉4天前开始有右侧额头麻木。PMHx有冠心病，2型糖尿病（DKA病史），高血压，高脂血症。查体：右侧突眼，右眼上下眼睑水肿，视力佳。右眼眼球固定，左眼无殊。右侧额头浅感觉不灵敏。眼底镜检查：右眼视盘苍白，视网膜有坏死性表现。病理征阴性。余体格检查无殊。
首先定位定性？看到这样一个病人，首先我们会想到这是局灶性病灶
单侧眼球肿胀、疼痛、突眼提示右眼静脉回流问题/占位性病灶
视网膜苍白提示右眼动脉供血问题
右眼固定提示右侧CNIII,IV,VI问题
右眼眼睑下垂提示支配上睑提肌的交感神经问题
右眼瞳孔散大提示副交感分支问题
视力下降提示右侧CNV问题
综上，定位在单侧CNIII,IV,VI,V（眼部分支）、交感、副交感神经，右眼动脉静脉。
定性：常见的神经科定性——infectious,vascular,inflammatory,neoplasic,trauma炎炎血肿伤。
因此初步诊断：眶尖综合征Oribitalapexsyndrome（OAS）
由于眶尖综合征常是继发性的，因此鉴别诊断也围绕定性展开：炎（infectious）：真菌感染（既往糖尿病，因此需考虑mucormycosisinfection）；细菌感染（常见的眼眶感染有S.aureus,Streptococcus,anaerobicgram-negativebacilli，但无cellulitis,bacterialsinusitis）；其他（与OAS相关的有Herpesvirus,Mycobacteriumtuberculosis，但无rash且没有TB病史）
炎（inflammatory）：OAS常与免疫性病因相关，但该患者没有全身表现。需要考虑的包括Tolosa-Huntsyndrome（常表现为极度疼痛、伴头痛，少见视神经受累），眼外肌肌炎（原发性或继发于Graves，但少见视神经受累，常双侧）
血（vascular）：因为起病急，需考虑血管性。其中首先需考虑梗死、血管瘤。其他考虑颈动脉海绵窦瘘（directcarotid-cavernousfistula）（但否认外伤史，查体未见搏动性突眼及血管杂音）；间接颈动脉海绵窦瘘（起病常隐匿）；海绵窦血栓形成（无高凝状态）；
肿（neoplastic）：但起病缓，不考虑
外伤（traumatic）:继发的球后出血或水肿
接下去的问题：该做什么检查帮助我们进行鉴别诊断
分为以下几块考虑：血液检查、脑脊液检查、影像学、电生理，以及最后的有创检查。比较明显，该患者应当行眼眶磁共振（T1、T2、FLAIR、DWI、增强）、头颅MRA。
病灶比较明显：T1提示右侧蝶窦及斜坡局灶性低信号，FLAIR及T1提示双侧蝶窦致密高信号病灶（右侧严重），DWI提示右侧中脑、右侧分水岭区域及右侧视神经高信号。MRA提示右侧颈内动脉海绵窦段狭窄（ICA分段知多少？见下图！）。
指尖血糖为mg/dL，糖化血红蛋白A1c位16。血常规提示白细胞升高，WBC17.7k/μL（80%中性），血红蛋白13g/dL，血小板/mm3。
目前诊断？治疗？
到这步我有点没了思路（还是库存的疾病谱太少啊！），结果看了原文提示Necrotizingrhino-orital-cerebralinfection坏死性鼻-眶-脑感染，如毛霉菌感染并发缺血性梗死。查了下文献有rhino-orbital-cerebralmycosis,ROCM（鼻-眶-脑真菌病）
医院皮肤科的李东明教授在《中国真菌学杂志》上有一篇专门讲这个的文章“鼻-眶-脑真菌病及其诊疗对策“：鼻-眶-脑真菌病(Rhino-orbital-cerebralmycosis,ROCM)是一组累及面部、鼻、眼眶及脑的真菌感染.该病发展迅速,病死率高达80％,并常致失明、眼球坏死、面瘫等后遗症,给患者身心造成极大伤害.早期认识及正确处理该病,是预防并发症、降低病死率的关键.ROCM多由接合菌感染所致,早期可表现为头痛、单侧视力减退、眼睑下垂、外展受限等症状,疾病的后期,常出现单侧视力丧失、疼痛性眼肌麻痹及面瘫；影像学表现为鼻窦炎、海绵窦、颈内动脉等血管的阻塞；组织病理以炎细胞浸润、肉芽肿、血管炎及真菌性血栓形成、动脉栓塞为主要特征.
后记：该患者接受了IV两性霉素B（5mg/kg），IV万古霉素及美罗培南治疗。另控制血糖。并予81mgQD阿司匹林进行脑梗的二级预防。入院后接受了内镜活检，病理学结果见下：
病理学提示坏死性蝶窦炎，有真菌性物质（提示侵袭性毛霉菌感染）。
两周后，该患者出现左侧偏瘫（复查发现右前丘纹动脉支配区可见新发梗死），于是该患者接受了坏死物清除手术，并加用泊沙康唑治疗。后患者放弃治疗自动前往治愈白癜风多少钱中科白癜风国庆感恩回馈
